Адренокортикальный рак надпочечника

Адренокортикальный рак (АКР) — это редкая, но агрессивная злокачественная опухоль, развивающаяся в корковом слое надпочечников. Эти железы отвечают за выработку жизненно важных гормонов: кортизола, альдостерона и андрогенов. Опухоль может быть гормонально-активной (секретирует избыток гормонов) или нефункционирующей (не выделяет гормоны), что влияет на симптоматику и прогноз.

Адренокортикальный рак (АКР)

Ключевые особенности заболевания

• Редкость: составляет 0,02–0,2% всех онкозаболеваний, 1–2 случая на 1 млн человек в год.
• Два возрастных пика: у детей до 5 лет и взрослых 40–50 лет.
• Агрессивность: высокая склонность к метастазированию (в легкие, печень, кости).
• Гормональная активность: 60% опухолей продуцируют гормоны, вызывая тяжелые эндокринные нарушения.
• Генетическая связь: в 10–20% случаев связан с наследственными синдромами (Ли-Фраумени, Беквита-Видемана, MEN1).

Симптомы адренокортикального рака

Проявления зависят от гормональной активности опухоли:

При гормонально-активной опухоли

• Синдром Кушинга: ожирение в области живота и лица, растяжки на коже, мышечная слабость, остеопороз, гипертония.
• Гирсутизм и вирилизация (у женщин): рост волос по мужскому типу, огрубение голоса, акне.
• Гиперальдостеронизм: резкие скачки давления, мышечные судороги, учащенное мочеиспускание.

При нефункционирующей опухоли

• Боль в животе или спине (из-за давления на соседние органы).
• Потеря веса, слабость, анемия.
• Увеличение живота, пальпируемое образование.

Диагностика

Для выявления АКР и оценки его распространенности применяют:

1. Лабораторные анализы:
   • Определение уровня кортизола, альдостерона, андрогенов в крови и моче.
   • Дексаметазоновая проба для подтверждения синдрома Кушинга.
2. Визуализация:
   • КТ или МРТ брюшной полости с контрастом — «золотой стандарт» для оценки размера и структуры опухоли.
   • ПЭТ-КТ для обнаружения метастазов.
3. Биопсия: проводится редко из-за риска осложнений; чаще материал исследуют после удаления опухоли.

Критерии злокачественности: размер более 5 см, неоднородная структура, признаки инвазии в соседние ткани.

Лечение

Тактика зависит от стадии и гормональной активности опухоли:

1. Хирургическое вмешательство:
   • Радикальная адреналэктомия — удаление пораженного надпочечника с окружающей клетчаткой и лимфоузлами.
   • При единичных метастазах: резекция единичных очагов в печени или легких.
2. Медикаментозная терапия:
   • Митотан — основной препарат, подавляющий рост опухоли и синтез гормонов.
   • Химиотерапия (цисплатин, этопозид) при неоперабельных формах.
3. Лучевая терапия: применяется редко, преимущественно для контроля метастазов.
4. Симптоматическое лечение: коррекция гормонального фона, обезболивание.

Мой подход к лечению

Каждый пациент, обратившийся в нашу клинику, может рассчитывать на индивидуальный подход, на онкоконсилиуме определяется самая оптимальная тактика лечения каждого персонального случая. После комплексного дообследования принимается решение о возможной необходимости проведения предоперационной подготовки в условиях клиники, под постоянным контролем спеицалистов.

В большинстве случаев я отдаю предпочтение малоинвазивному методу проведения операции — лапароскопии. Все действия выполняются через несколько небольших проколов на передней брюшной стенке с помощью эндоскопического оборудования, оснащенного миниатюрной видеокамерой с источником света. Благодаря возможности визуализации все манипуляции выполняются максимально точно, без риска повреждения важных структур, расположенных в этой зоне.

Задать вопросы и записаться на консультацию можно
по телефону: +7 (495) 222-10-87

или заполните форму ниже

Армения +374

Беларусь +375

Грузия +995

Казахстан +77

Киргизия +996

Россия +7

Узбекистан +998

Украина +380

даю согласие на обработку персональных данных и подтверждаю, что ознакомлен с политикой конфиденциальности, политикой обработки персональных данных и пользовательским соглашением

Спасибо, ваш вопрос успешно отправлен, скоро мы с вами свяжемся!

Задать новый вопрос

Основные этапы операции

После доступа в брюшную полость и ревизии внутренних органов, визуализации верхнего полюса почки и края надпочечника проводится его выделение и резекция с предварительным лигированием и пересечением сосудов. Важно, чтобы капсула образования не была вскрыта. Если на дооперационном обследовании я вижу, что опухоль прорастает в рядом расположенную ткань или органы, то я выполняю комбинированную резекцию, чтобы удалить полностью опухолевую ткань. Во всех случаях при АКР я выполняю лимфаденэктомию. После резекции надпочечника с опухолью препарат эвакуируется из брюшной полости, предварительно помещенный в специальный контейнер. На заключительном этапе проводится гемостаз.

В ходе операции я использую аппарат дозированного электротермического лигирования тканей «Liga Sure» (США), что позволяет проводить все действия практически бескровно, нет необходимости в наложении хирургических клипс. Кроме того, я использую уникальную методику установки троакаров, что позволяет быстро и эффективно удалить опухоль надпочечника.

Преимущества лапароскопии:

• Повышается безопасность оперативного вмешательства, сокращается его продолжительность;
• Благодаря меньшей инвазивности в послеоперационном периоде отсутствует интенсивный болевой синдром;
• Возможна ранняя активизация пациента;
• Срок госпитализации не более 3-х дней, полное восстановление возможно через 2-3 недели.

Адренокортикальный рак — сложное и очень злокачественное заболевание, при отсутствии своевременного и адекватного лечения высок риск неоперабельности опухоли, или прогрессирования и метастазирования в отдаленные органы. Чтобы этого избежать нужно максимально быстро и, главное правильно, начать лечение.

Отзывы пациентов

Когда вы пишете письмо, знайте:
оно попадает мне на мою личную электронную почту .

puchkovkv@mail.ru +7 495 222-10-87 Телемедицина

На все ваши письма я отвечаю всегда только сам. Я помню, что вы доверяете мне самое ценное — свое здоровье, свою судьбу, свою семью, своих близких и делаю все возможное, чтобы оправдать ваше доверие. Каждый день я по нескольку часов отвечаю на ваши письма. Направляя мне письмо с вопросом, вы можете быть уверены, что я внимательно изучу вашу ситуацию, при необходимости запрошу дополнительные медицинские документы. Огромный клинический опыт и десятки тысяч успешных операций помогут мне разобраться в вашей проблеме даже на расстоянии.

Многим пациентам требуется не хирургическая помощь, а правильно подобранное консервативное лечение, в то время как другие нуждаются в срочной операции. И в том, и в другом случае я намечаю тактику действий и при необходимости порекомендую прохождение дополнительных обследований или неотложную госпитализацию. Важно помнить, что некоторым больным для успешной операции требуется предварительное лечение сопутствующих заболеваний и правильная предоперационная подготовка.
В письме обязательно (!) укажите возраст, основные жалобы, место проживания, контактный телефон и адрес электронной почты для прямой связи. Чтобы я мог детально ответить на все ваши вопросы, прошу высылать вместе с вашим запросом сканированные заключения УЗИ, КТ, МРТ и консультаций других специалистов. После изучения вашего случая, я направлю вам либо подробный ответ, либо письмо с дополнительными вопросами.
В любом случае я постараюсь вам помочь и оправдать ваше доверие, которое является для меня наивысшей ценностью.

Искренне ваш, хирург Константин Пучков